Sarcome : Définition et types principaux

Le sarcome se traduit par une tumeur touchant les tissus de soutien, c'est-à-dire les os, le cartilage, les muscles ou encore les vaisseaux sanguins ou les nerfs. Les sarcomes touchent environ 3 000 à 4 000 personnes chaque année en France et représentent moins de 1% de toutes les tumeurs diagnostiquées. Le sarcome se décline en de nombreux types, notamment les sarcomes touchant le tissu adipeux appelé tumeurs adipocytaires, les tumeurs fibroblastiques, les tumeurs touchant les muscles lisses ou des muscles striés, les tumeurs localisées au niveau des nerfs périphériques, les os ou le cartilage. Pharma GDD vous informe sur les différents sarcomes, leurs localisations, les symptômes ainsi que les traitements par la chirurgie, chimiothérapie et la radiothérapie.

Cancer des os : sarcome osseux

Les sarcomes osseux primitifs représentent une famille de cancers rares avec seulement 150 à 200 nouveaux cas diagnostiqués par an en France. L'ostéosarcome, le chondrosarcome et le sarcome d'Ewing constituent les trois formes principales. Ces tumeurs malignes affectent des tranches d'âge spécifiques : l'ostéosarcome et le sarcome d'Ewing touchent majoritairement les adolescents et jeunes adultes, tandis que le chondrosarcome se développe plutôt chez les adultes après 50 ans. Les zones les plus fréquemment atteintes varient selon le type. 

Ostéosarcome et ses symptômes

L'ostéosarcome se localise principalement autour du genou. Cette tumeur maligne prenant naissance dans l'os chez l'adolescent et le jeune adulte, survenant à 70% entre 10 et 25 ans. L'ostéosarcome localisé se limite à l'os, site du développement tumoral d'origine. L'ostéosarcome touche le plus fréquemment les membres inférieurs, notamment le fémur et l'articulation du genou avec le tibia, mais peut aussi toucher les os plats. La majorité de ces tumeurs survient sur le fémur et 80% autour du genou, notamment sur l'extrémité supérieure du tibia ou l'extrémité inférieure du fémur.

Gonflement de la zone touchée, douleurs au niveau des os. Des douleurs peuvent irradier dans tout le corps. Des troubles de la marche peuvent aussi apparaître ainsi qu'une fatigue et une anémie.

Sarcome d'Ewing et ses manifestations

Le sarcome d'Ewing touche surtout les enfants et les adolescents, mais peut aussi atteindre les jeunes adultes. Ce cancer de l'os touche surtout les os plats comme le bassin, les côtes ou encore les os longs comme le fémur. Cette forme de cancer est liée à une altération génétique. Étant donné la progression plus rapide de la maladie chez la population jeune, les patients peuvent bénéficier d'un traitement plus agressif. C'est pour cela qu'un diagnostic précoce est essentiel pour améliorer les chances de guérison de la maladie. Les symptômes dépendent de la zone du tissu touché et peuvent varier en fonction de la localisation de la tumeur. On peut remarquer, de manière générale, une boule de plus de 5 cm de localisation superficielle ou profonde qui évolue et peut être douloureuse ou non. La tumeur peut comprimer des nerfs ou entrainer un dysfonctionnement d'un organe.

Chondrosarcome : quels sont les signes ?

Le chondrosarcome est une tumeur maligne touchant le cartilage plutôt rare, chez les patients de plus de 40 ans et davantage les hommes. Le chondrosarcome peut apparaître sur n'importe quel os du squelette (le bassin, le fémur, le bras, la colonne vertébrale et le genou). Le chondrosarcome peut être primitif à 90%, secondaire à un chondrome (une tumeur bénigne du cartilage), une maladie de Paget ou une radiothérapie. Le chondrosarcome se développe généralement lentement et les symptômes apparaissent que tardivement. Il se manifeste par des douleurs, des gonflements et une limitation dans les mouvements avec une masse rarement palpable.

Sarcome : cancer des tissus mous

Sarcomes des tissus mous : ils prennent leur origine dans les muscles (léiomyosarcome, rhabdomyosarcome), la graisse (liposarcome), les vaisseaux (angiosarcome), les nerfs etc...

Angiosarcome et ses caractéristiques

L'angiosarcome est une tumeur maligne rare qui se développe à partir des éléments conjonctifs de la paroi des vaisseaux sanguins ou lymphatiques. Ce sarcome des tissus mous se développe dans de nombreux organes comme la peau, les muscles, le foie, le sein chez la femme et l'homme, la rate, le cœur et très rarement dans les os.

La radiothérapie, la présence de lymphoedème infectieux ou séquellaire d'un traitement chirurgical, l'angiosarcome du foie secondaire à une exposition chimique professionnelle, notamment le chlorure de vinyle ou l'arsenic, sanitaire dans l'eau du robinet, aux pesticides... Des anomalies chromosomiques peuvent aussi être une prédisposition de ce cancer malin.

Lorsque la tumeur se déploie dans les tissus profonds, celle-ci passe souvent inaperçue pendant plusieurs années, jusqu'à ce que son volume soit suffisamment gros pour provoquer des douleurs au niveau des organes qui l'entourent.
Lorsque l'angiosarcome affecte la peau, une lésion surélevée sous forme d'ecchymose s'agrandit avec le temps avec une ulcération et un renflement apparaissent.

L'angiosarcome peut entrainer une coagulopathie, une anémie, un hématome persistant et des contusions.

Un angiosarcome au niveau du cœur entraine :

• Des troubles respiratoires ;
• Une altération du rythme cardiaque ;
• Une perte de poids ;
• Des douleurs au niveau de la poitrine.

Un angiosarcome mammaire se présente sous la forme :

• D'une tuméfaction indolore, en l'absence de ganglions gonflés sous l'aisselle ;
• La peau devient violacée avec une induration ou un durcissement de la peau au niveau de la partie inférieure du mamelon ;
• Un nodule mal délimité formé de végétations qui se touchent anormalement et denses ;
• On peut sentir au toucher un aspect de bulles de savon.

GIST Léiomyosarcome : tumeur des muscles lisses (intestins, utérus...)

Le leiomyosarcome plus connu sous l'acronyme GIST (Gastro Intestinal Stromal Tumors) est une tumeur qui touche davantage les personnes entre 50 et 70 ans. Les tumeurs stromales gastro-intestinales sont les sarcomes les plus fréquents. Ce sarcome touche environ 15 personnes sur 1 million, ce qui représente environ 800 à 900 cas par an. Le GIST se développe à partir des cellules de Cajal qui sont situées dans les parois du tube digestif et permettent sa contraction autonome. La plupart des GIST présentent un risque de métastase, principalement au niveau du foie et de la cavité péritonéale, plus rarement au niveau des poumons (moins de 5% des patients) et des os. Les GIST peuvent apparaître à n'importe quel niveau du tube digestif, depuis l'œsophage jusqu'au rectum, à 60 à 70% dans l'estomac, 20 à 30% dans l'intestin grêle, 10% dans le gros intestin. Ce cancer se développe dans les cellules des muscles lisses (utérus, abdomen et bassin) aux dépens des fibres musculaires lisses qui sont sous le contrôle du système nerveux neurovégétatif autonome. Ce cancer peut apparaître à cause de la radiothérapie, des traumatismes récurrents et le virus d'Epstein-Barr. Il existe deux catégories de léiomyosarcome : le léiomyosarcome superficiel et le léiomyosarcome intra-dermique. Cette tumeur se présente sous forme de masse abdominale, douleur abdominale, d’œdème, de perte de poids, de nausées, des vomissements ou des saignements vaginaux.

Ces tumeurs provoquent des saignements souvent microscopiques et extériorisés avec les selles sous la forme de méléna, du sang digéré noir. Il arrive plus rarement qu'il se manifeste par des vomissements de sang rouge (hématémèse). Si le saignement n'est pas mis en évidence, une anémie peut se développer, entrainant une baisse de l'hémoglobine. Les métastases se localisent au niveau du péritoine, du foie, des poumons et des os. Les métastases ganglionnaires sont exceptionnelles.

Liposarcome et ses symptômes

Le liposarcome est une tumeur très agressive qui se développe dans les cellules graisseuses qui constitue la couche grasse sous la peau chez l'adulte âgé de 50 à 65 ans avec une prédominance au niveau de la cuisse (50%), sur le rétropéritoine (30%), les membres supérieurs (10%), au niveau de la tête et du cou (5%).

On distingue 5 sous-types de liposarcomes :

• Le liposarcome de bas gras entraine moins de métastase et se situe dans les tissus mous des membres et évolue assez lentement.
• Le liposarcome dédifférencié est un sarcome de haut grade qui présente un risque élevé de métastases et atteint généralement le rétropéritoine (région de l'arrière du péritoine).
• Le liposarcome pléiomorphe est un sarcome de haut grade rare localisé le plus souvent dans les membres présentant un risque élevé de métastase pulmonaires.
• Le liposarcome myxoïde est un sarcome de grade moyen touchant les membres dans la majorité des cas.
• Le liposarcome à cellules rondes est un sarcome de haut grade présentant un risque élevé de métastases.

Le liposarcome débute par l'apparition d'une masse peu douloureuse sous la peau qui grossit plus ou moins rapidement. La masse étant située profondément sous la peau, ce n'est qu'à un stade avancé qu'on s'en aperçoit.

Rhabdomyosarcome : symptômes et localisations de ce cancer des muscles

Le rhabdomyosarcome affecte le tissu musculaire squelettique qui contrôlent les mouvements volontaires. Ce cancer survient chez les enfants de moins de 15 ans, davantage entre 2 et 5 ans. Cette tumeur peut se développer au niveau de la tête, du cou, des parties génitales, des membres et du tronc.

• Tête et cou ; 
• Tronc (bassin, diaphragme, zone périanale, périnéale, vésicule biliaire et canaux biliaires) ;
• Appareil génito-urinaire (paratesticulaires, vessie, prostate, vulve, vagin, utérus, ovaire et col de l'utérus) ;
• Extrémités du corps (bras, jambe, main, pied).

On distingue deux grandes catégories : 

• Le rhabdomyosarcome de type embryonnaire ; 
• Le rhabdomyosarcome de type alvéolaire plus agressive et nécessitant un traitement plus lourd (radiothérapie/chimiothérapie plus intense).

La tumeur se traduit par une masse qui grossit petit à petit et les symptômes varient selon la localisation.

En présence d'une tumeur située autour de l'œil ou à l'intérieur de la paupière, on aperçoit : 

• Un œil saillant ;
• Des paupières tombantes ;
• Un strabisme ;
• Des paupières enflées ;
• Une rougeur à l'œil.

En cas de rhabdomyosarcome situé au niveau de la tête et du cou :

• Une asymétrie faciale ;
• Un visage enflé ;
• Un nez congestionné ;
• Une douleur au visage ; 
• Des maux d'oreilles, de tête ; 
• Des difficultés à respirer ;
• Une paralysie du nerf facial, un saignement du nez, de la gorge ou de l'oreille.

En cas de rhabdomyosarcome touchant l'abdomen ou le bassin :

• Une enflure et une douleur au niveau de l'abdomen ;
• Une constipation ;
• Un saignement du rectum ;
• Des vomissements.

Lorsque le rhabdomyosarcome touche la vessie ou la prostate, on peut apercevoir :

• Du sang dans l'urine ;
• Une difficulté à uriner ;
• La constipation ;
• Une douleur au moment de la miction.

Quels sont les symptômes d'un sarcome osseux, des tissus mous ?

Les manifestations initiales d'un sarcome des tissus mous se caractérisent par l'apparition d'une masse indolore qui grossit progressivement. Cette boule devient parfois douloureuse uniquement lorsqu'elle comprime les nerfs ou muscles environnants. Pour les sarcomes osseux, la douleur constitue le signal d'alarme principal. Elle s'intensifie la nuit et persiste même au repos. Un gonflement local accompagne fréquemment cette douleur, pouvant limiter la mobilité de l'articulation proche. La consultation médicale s'avère nécessaire devant toute masse dépassant 5 centimètres ou une douleur osseuse persistante sans cause évidente. Un diagnostic précoce permet une meilleure prise en charge thérapeutique.

Comment attrape-t-on un sarcome osseux, des tissus mous ?

Les causes exactes du développement d'un sarcome restent encore mystérieuses pour la communauté médicale. Certains facteurs de risque ont néanmoins été identifiés par les chercheurs au fil des années. Une exposition antérieure aux radiations, notamment dans le cadre d'une radiothérapie, peut augmenter les probabilités d'apparition. Les prédispositions génétiques jouent également un rôle : certaines mutations héréditaires rares, comme le syndrome de Li-Fraumeni, accroissent la vulnérabilité. Des études récentes menées par l'Institut Curie révèlent que l'exposition prolongée à certains produits chimiques industriels pourrait constituer un facteur aggravant. 

Traitement d'un sarcome osseux ou des tissus mous

La prise en charge thérapeutique repose sur une approche pluridisciplinaire, via des discussions des dossiers par l'équipe médicale d'oncologues adaptée à chaque patient. Le traitement est suivi par une équipe référente par région, car ce sont des cancers rares. Nous invitons à vous rendre sur les sites du RREPS ou Netsarc pour plus de renseignements. Une évaluation précise du type de sarcome, de la formation de tumeurs, de sa localisation et de son stade guide le choix du protocole médical. Les centres experts proposent différentes modalités de traitement : l'ablation chirurgicale constitue souvent la première étape, suivie d'une radiothérapie ciblée. La chimiothérapie préopératoire vise à réduire la taille tumorale avant la chirurgie. Les progrès thérapeutiques récents incluent des traitements innovants comme l'immunothérapie et les thérapies ciblées, particulièrement efficaces sur certains sous-types de sarcomes. Un suivi régulier par une équipe spécialisée permet d'ajuster le protocole selon la réponse au traitement.

Quelle est l'espérance de vie avec un sarcome ?

Les taux de survie varient considérablement selon le type de sarcome et le stade au diagnostic. Pour les sarcomes des tissus mous diagnostiqués précocement, la survie à 5 ans atteint 80% chez les patients de moins de 50 ans. Les sarcomes osseux localisés aux membres présentent des taux de survie entre 60% et 85%. Le pronostic s'avère plus réservé en cas de maladie métastatique, avec une durée de vie médiane de 24 à 36 mois selon les formes. La localisation de la tumeur influence également les chances de survie. Les sarcomes des membres affichent un meilleur pronostic que ceux touchant le tronc ou les organes profonds.

Peut-on guérir d'un sarcome ?

La guérison d'un sarcome dépend largement de sa détection précoce et d'une prise en charge rapide dans un centre expert spécialisé. Un diagnostic établi avant toute dissémination métastatique augmente considérablement les chances de rémission complète. Les avancées thérapeutiques récentes, notamment en immunothérapie et en thérapies ciblées, améliorent les perspectives de guérison. La combinaison personnalisée des traitements, décidée lors d'une réunion de concertation pluridisciplinaire, maximise l'efficacité thérapeutique. Les facteurs favorables incluent l'âge du patient, la localisation accessible de la tumeur et sa sensibilité aux traitements disponibles. Un suivi régulier post-traitement permet de détecter et traiter rapidement toute récidive éventuelle, renforçant les chances de guérison définitive.

À retenir

Les sarcomes constituent un groupe rare, mais complexe de cancers touchant les tissus de soutien de l'organisme. Les sarcomes osseux, comprenant principalement l'ostéosarcome, le sarcome d'Ewing et le chondrosarcome, affectent différentes tranches d'âge et se manifestent par des douleurs persistantes et des gonflements localisés. Les sarcomes des tissus mous, incluant l'angiosarcome, le léiomyosarcome et le liposarcome, se caractérisent par l'apparition d'une masse indolore évolutive. Bien que le pronostic varie selon le type et le stade du diagnostic, les avancées thérapeutiques combinant chirurgie, radiothérapie et thérapies ciblées pour neutraliser les cellules cancéreuses permettent aujourd'hui une prise en charge personnalisée plus efficace dans les centres experts spécialisés.